Дом » гормональные нарушения » Что вызывает Мсуд?

Что вызывает Мсуд?

358
Последнее обновление: 2021-07-08 09:42:46


Ответить:
MSUD - это нарушение обмена веществ, вызванное недостаточностью комплекса альфа-кетокислоты дегидрогеназы с разветвленной цепью (BCKAD), приводящее к накопление аминокислот с разветвленной цепью (лейцин, изолейцин и валин) и их токсичных побочных продуктов (кетокислоты) в крови и моче. Накопление этих BCAAS приведет к Впоследствии можно также спросить, как Msud влияет на организм? Болезнь мочи кленовым сиропом является наследственным заболеванием, при котором тело не может должным образом обрабатывать определенные строительные блоки белка (аминокислоты). Заболевание получило свое название от характерного сладкого запаха мочи пораженного младенцев. Если не лечить, заболевание мочи кленовым сиропом может привести к судорогам, коме и смерти. Кроме того, какова ожидаемая продолжительность жизни человека с болезнью мочи кленового сиропа? Если не лечить, угрожающая жизни кома или дыхательная недостаточность могут возникнуть в течение 7–10 дней, и большинство из них умрут в течение нескольких месяцев. При любом отсутствии лечения классический MSUD может вызвать повреждение головного мозга. Люди с заболеванием особенно подвержены кризисным состояниям во время болезни, инфекции, голодания или после операции. Также возникает вопрос, каковы причины заболевания мочи кленовым сиропом? Болезнь мочи кленового сиропа ( MSUD ) передается по наследству, что означает, что она передается по наследству. Это вызвано дефектом 1 из 3 генов. Люди с этим заболеванием не могут расщеплять аминокислоты лейцин, изолейцин и валин. Это приводит к накоплению этих химикатов в крови. Можно ли вылечить Мсуда? Эти результаты предполагают, что трансплантация печени может быть эффективным методом лечения классической болезни мочи кленовым сиропом , и, хотя она может остановить дальнейшее повреждение мозга, она не может обратить его вспять. Трансплантация печени может гарантировать нормальные или почти нормальные неврологические результаты, если выполняется на ранней стадии после постановки диагноза.

up