Последнее обновление: 2021-10-09 15:18:43
При поступлении в организм медь в первую очередь проникает в печень и костный мозг. Гематокупреин, гемокупреин и железо-медно-нуклеиновые комплексы являются важным звеном в синтезе гемоглобина, цитохрома и цитохромоксидазы у человека. Медь, введенная в организм с аминокислотами, белками, лучше усваивается.
Несмотря на то, что медь важна для поддержания нормальной работы человеческих органов, рекомендуется потреблять не больше 0,9 мг данного минерала в сутки, так как его чрезмерное количество может привести к отравлению.
При избыточном поступлении меди с пищей печень выделяет ее излишки с желчью и она удаляется из организма с калом и мочой....Основными его симптомами являются:анемия;тошнота;рвота;боли в животе;желтуха;повышенная утомляемость;резкие перемены настроения;дрожание конечностей;
Основная причина повышения концентрации меди в крови - болезнь Вильсона-Коновалова. Это редкое наследственное заболевание, которое может привести к избыточному накоплению меди в печени, мозге и других органах. Избыток меди также может возникнуть, вследствие острой или хронической интоксикации медью.
Согласно российским Федеральным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению болезни Вильсона-Коновалова [2], рекомендуется исключение продуктов, в которых содержание меди >0,5 мг/ 100 г (субпродукты, моллюски, орехи, какао-продукты, грибы, бобовые и некоторые крупы - гречневая, овсяная) (см. таблицу).
Болезнь Вильсона — Коновалова (БВК) — одно из немногих наследственных заболеваний, которое поддается лечению.
Без лечения люди с болезнью Вильсона-Коновалова умирают за шесть-семь лет, медь поражает нервную систему и внутренние органы, приводит к эпилепсии и циррозу печени. Поэтому препарат входит в перечень жизненно необходимых лекарственных средств.
Заболевание передаётся по аутосомно-рецессивному типу. Ген ATP7B, мутации которого вызывают заболевание, расположен на 13-й хромосоме (участок 13q14-q21).
Анализ позволяет определить содержание меди в крови. Исследование помогает оценить уровень меди в организме и диагностировать болезнь Вильсона-Коновалова.
Болезнь Вильсона - это наследственное заболевание, при котором в организме сохраняется избыток меди. Печень человека, страдающего болезнью Вильсона, не выделяет медь в желчь должным образом.
Болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова (БВВК) — наследственное заболевание, при котором происходит нарушение обмена меди. Болезнь протекает с преимущественным поражением печени, почек, центральной нервной системы (ЦНС).
Поражение мозга приводит к развитию тяжелой неврологической симптоматики: дрожанию конечностей и всего туловища, повышению мышечного тонуса, иногда сопровождающемуся болезненными спазмами, нарушением речи, глотания, снижению интеллекта.
В настоящее время общепризнанным стандартом диагностики болезни Вильсона — Коновалова является наличие колец Кайзера — Флейшера в десцеметовой мембране роговой оболочки глаза, снижение уровня церулоплазмина в плазме крови <0,200 г/л (в норме — 0,2–0,6 г/л), снижение содержания меди в плазме крови 60–100 мкг/сут (в ...
Основные положения Болезнь Вильсона - редкое аутосомно-рецессивное заболевание, при котором в различных органах накапливается медь.
Исследование церулоплазмина в сыворотке крови используют в диагностике болезни Коновалова-Вильсона, болезни Менкеса и других состояний, связанных с нарушением обмена меди, а также для углубленной оценки сердечно-сосудистых рисков.
Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) — дефект гена 13 хромосомы, приводящий к отсутствию печёночной АТФазы, участвующей в механизме включения меди в церулоплазмин, нарушается и экскреция меди с желчью.
Лечат пациентов с болезнью Вильсона-Коновалова обычно совместно гепатолог и невролог. Лечение заключается в соблюдении диеты, приеме лекарств, способствующих выведению меди из организма, и других препаратов, необходимых для улучшения самочувствия и качества жизни.