Последнее обновление: 2021-09-19 15:43:35
Выделенное описание из ИнтернетаГемофилия - наследственное заболевание, которое связано с нарушением свертывания крови. Из-за отсутствия VIII-го или IX-го факторов свертываемости отмечается повышенная кровоточивость. Болезнь наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой.
Механизм и тип наследования гемофилии изучены достаточно подробно. Гены, провоцирующие недостаточную выработку факторов свертывания крови, сцеплены с Х-хромосомой. Патология наследуется по рецессивному признаку по женской линии. Наследственно обусловленная патология встречается исключительно у мальчиков.
Основная причина гемофилии – мутация X-хромосомы, которая вызывает нарушение процессов свертывания крови. Результатом мутации является то, что при повреждении сосудов не формируется тромб, а это делает невозможным своевременную остановку кровотечения.
Наиболее известные препараты для лечения гемофилии А: октанат, иммунат, когенэйт-фс, рекомбинат, гемоктин, коэйт-дви. Все они вводятся только внутривенно. Для профилактики ингибиторных форм гемофилии А используется концентрат фактора свёртывания крови VII активированный (новосэвен, коагил-VII, фейба).
Гемофилия является общим наследственным нарушением свертываемости крови, вызванным недостатком фактора свертывания крови VIII или IX. Частоту и тяжесть кровотечений определяет степень дефицита фактора.
При заместительной терапии гемофилии препараты обычно вводят внутривенно. Такой подход чреват побочными эффектами. Чтобы избежать их, исследователи разработали методику подкожных инъекций. Гемофилия — наследственное заболевание, при котором нарушается свертываемость крови.
Гемофилия наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, а так как Х-хромосома у мужчин только одна, то в случае передачи «больной» хромосомы ребенок мужского пола наследует и заболевание. Врачи могут диагностировать это генетическую аномалию еще до появления ребенка на свет.
Хотя болезнь на сегодняшний день неизлечима, её течение контролируется с помощью инъекций недостающего фактора свёртываемости крови. Для лечения используются концентраты факторов свертывания как полученные из донорской крови, так и рекомбинантные (выращенные искусственным путём у животных).
Больному гемофилией и женщине-кондуктору гемофилии, а также здоровому мужчине и женщине-кондуктору не рекомендуется иметь детей. При беременности здоровой женщины от больного гемофилией на сроке от 14-й до 16-й недели беременности устанавливают пол плода с помощью метода трансабдоминального амниоцентеза.
Норма у ребенка: Дети до года 1,25-3 г/л; Старше года 2-4 г/л.
У новорожденных кровь свертывается иначе, чем у взрослых Хрупкий баланс системы гемостаза у новорожденных детей нарушается из-за преждевременных родов. От постоянных кровотечений нас спасает система свертывания крови, или, более точно, система гемостаза (от греч. haimatos — кровь, stasis — остановка).
Пониженный уровень фибриногена бывает следствием переливания пациенту большого количества крови. Некоторые препараты понижают уровень фибриногена: стероидные анаболические средства, фенобарбитал, стрептокиназа, урокиназа, а также вальпроевая кислота.
Лечение при повышенной свертываемости крови В зависимости от характера патологии могут назначаться спазмолитики, противовоспалительные препараты, фибринолитики. Может применяться процедура восполнения объема крови с помощью трансфузионной и инфузионной терапии или применяться метод удаления тромбов с помощью операции.
Характерное время для первичного гемостаза у здорового человека составляет 1—3 минуты.
К самым распространенным продуктам, уменьшающим вязкость крови, специалисты относят клюкву, лимон, чеснок и имбирь. Чуть более слабым эффектом обладают морепродукты, овощи и фрукты, рыба, зелень. Необыкновенным свойством для снижения вязкости крови обладает и обычная питьевая вода.
Специалисты рекомендуют исключить из ежедневного рациона продукты, повышающие густоту крови: крапиву, черноплодную рябину, бананы, гречневую кашу. При беременности, особенно если она проходит с осложнениями, кровь становится более вязкой. Это физиологическое состояние организма.
10 продуктов, которые разжижают кровьОливковое масло Содержит максимальное количество антиоксидантов. ... Ананас В составе данного фрукта содержится уникальный компонент – бромелайн. ... Морская капуста ... Льняное масло ... Чеснок ... Вода ... Имбирь ... Ромашковый чай•7 июн. 2021 г.
Кровь как вода: 6 советов, которые помогут улучшить кровоток и сделать кровь более жидкойВыбирайте вино вместо пиваЕшьте лук и чеснокБросьте куритьПейте зеленый чайДобавьте в рацион продукты богатые фолиевой кислотойПейте больше воды25 мая 2021 г.