Последнее обновление: 2021-09-21 11:13:54
Выделенное описание из ИнтернетаЛюдям с гемофилией В не хватает фактора свертывания крови IX (фактор 9). Гемофилия обычно передается по наследству, это значит, что она передается от родителя ребёнку через гены родителей. Гены несут в себе информацию о том, как будут развиваться клетки организма.PDF
Гемофилия наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, а так как Х-хромосома у мужчин только одна, то в случае передачи «больной» хромосомы ребенок мужского пола наследует и заболевание. Врачи могут диагностировать это генетическую аномалию еще до появления ребенка на свет.
При гемофилии резко возрастает опасность гибели пациента от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме. Больные с тяжёлой формой гемофилии подвергаются инвалидизации вследствие частых кровоизлияний в суставы (гемартрозы) и мышечные ткани (гематомы).
Данная форма болезни наследуется по рецессивному типу. Поскольку ген ее связан с Х-хромосомой, он от больного передается всем его дочерям, которые болеть гемофилией не могут, но становятся носителями и по наследству передают патологию половине своих сыновей. Болеют данной формой гемофилии только мужчины.
Признаки гемофилииОбильные длительные кровотечения. Такие симптомы проявляются сразу же после различных травм, которые нарушают целостность кожного покрова. ... Большие гематомы. В основном они проявляются в тех местах, где ранее были травмы.Кровоизлияния в суставы. ... Кал и моча со сгустками крови.
Диагностируется путём анализа крови (коагулограмма) на наличие фактора VIII в крови. Возможна пренатальная диагностика гемофилии А у плода в I триместре беременности.
Гемофилия — это врожденное наследственное заболевание. Безусловно, оно самое известное среди генетически обусловленных болезней крови. Гемофилия выражается в повышенной кровоточивости, будь это в результате внешних, даже мельчайших повреждений, или внутренних кровотечений в тканях, суставных сумках и др.
Гемофилия А — это врождённая коагулопатия, вызванная снижением активности ф. VIII, а гемофилия В — снижением активности ф. IX. Результатом мутации гена ф.
Патология наследуется по рецессивному признаку по женской линии. Наследственно обусловленная патология встречается исключительно у мальчиков. Сыновья здорового мужчины и женщины-носительницы патологического гена с одинаковой вероятностью могут родиться без признаков гемофилии или с ними.
Гемофилия А – это наследственное заболевание, связанное с нарушением процесса свертываемости крови. Генетической причиной заболевания являются мутации в гене F8, который отвечает за синтез 8-го фактора коагуляции крови.
Наиболее частые симптомы на втором году жизни: – долго идет кровь из десен, когда режутся зубы или после их экстракции; – частые беспричинные носовые кровотечения; – истечение крови в суставную полость или мышцы; – гематурия (кровь в моче);
Если отец болен гемофилией, а мать здорова, ни один из сыновей не заболеет гемофилией. Носителями гена станут все дочери. Женщины, имеющие ген гемофилии, называются носителями.
До недавнего времени средняя продолжительность жизни людей с гемофилией составляла 30 лет. Сейчас в арсенале медиков имеются новые методы терапии, позволяющие значительно повысить качество жизни пациентов и увеличить ее продолжительность.
Уриэль (Ури) Зелигсон (род. 1936, Тель-Авив) — заслуженный профессор гематологии медицинского факультета Тель-Авивского университета, заведующий Научно-исследовательским институтом тромболизиса и гемостаза им.
СимптомыВысыпания на коже. ... Носовые кровотечения.Кровоизлияния в слизистые оболочки полости рта, носа, кишечника. ... Кровоизлияния в головной мозг. ... При травме, порезе, ушибе кровь долго не останавливается.Кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы может наблюдаться при наследственном заболевании гемофилией.
Секундомером засекается время, когда кровь перестает свободно перемещаться внутри сосуда, то есть начинает свертываться. Время свертываемости крови (по Сухареву) в норме составляет: начало образования фибрина от 30 до 120 секунд, окончание процесса от 3-х до 5-ти минут.
Лечение при повышенной свертываемости крови В зависимости от характера патологии могут назначаться спазмолитики, противовоспалительные препараты, фибринолитики. Может применяться процедура восполнения объема крови с помощью трансфузионной и инфузионной терапии или применяться метод удаления тромбов с помощью операции.
На свёртывание крови влияет множество условий. Например, катионы ускоряют процесс, а анионы — замедляют. Кроме того, существуют вещества как полностью блокирующие свёртывание крови (гепарин, гирудин и другие), так и активирующие его (яд гюрзы, феракрил).
Нарушения свертываемости крови являются одной из основных причин замершей беременности, выкидыша, бесплодия и развития таких тяжелых осложнений беременности, как плацентарная недостаточность, преждевременная отслойка плаценты, преэклампсия и потери плода.
10 продуктов, которые разжижают кровьОливковое масло Содержит максимальное количество антиоксидантов. ... Ананас В составе данного фрукта содержится уникальный компонент – бромелайн. ... Морская капуста ... Льняное масло ... Чеснок ... Вода ... Имбирь ... Ромашковый чай•7 июн. 2021 г.